血友病不是传染性疾病,是一种先天性血液凝固异常的出血疾病。(图片来源: Adobe stock)
血友病是一种先天性血液凝固异常的出血疾病,是由于基因缺陷,造成患者血液中缺乏某一种“凝血因子”。而凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝固的蛋白质,主要有十三种。如果缺乏其中某一种凝血因子,血液就不容易凝固。这种病不具备传染性,男性好发,目前医疗上无法治愈,必须终生输注凝血因子。
过去,无论病情轻重与否,血友病患者的预期寿命都远低于平均水平。2023年11月,英国血友病中心医师组(UKHCDO)发布报告,表示血友病患者寿命在过去几十年中逐渐上升。英国谢菲尔德大学迈克尔.马克里斯(Michael Makris)说,这是多种因素共同作用的结果,包括卫生系统越来越善于识别血友病患者并为他们提供正确的治疗。 最近研究英国血友病患者的威廉亚洲官网 数据表明,轻度血友病患者的平均预期寿命为84岁。这比英国国家统计局公布的英国男性的平均预期寿命多1.7年。众所周知,血友病患者的90%都是男性。
轻度血友病患者的预期寿命似乎比不患血友病的人略长些,这是怎么回事呢?可能是因为他们不太可能因血栓形成而引发中风和心脏病发作。 马克里斯说,对于英国的轻度血友病来说,我们现在看到的高于平均水平的预期寿命可能表明,它们的血液形成潜在危险血栓的可能性略低。 2022年,马克里斯和他的同事还发现,血友病患者患心血管疾病的可能性比其他人低约三分之一,这可能是因为他们的血凝块较少。 UKHCDO共病工作组组长苏西.夏皮罗(Susie Shapiro)表示,马克里斯的想法很有趣,但预期寿命的差异可能只是统计学上的“侥幸”,并不一定代表真正的趋势。不过她也表示,这一发现可能会为非血友病患者预防心脏病提供新的方法。
有人想,得这种病寿命如果能延长,怎么能称作“病”呢?血友病患者受伤时出血时,血液不容易凝固,如果是皮肤表皮的小割伤,不会发生严重问题,但如果是深部割伤时,就可能会产生出血不止的情况。
血友病的严重程度因人而异,轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才会有出血的问题。中度血友病患者较不常出血,也许一个月出血一次,出血通常是遭受创伤,也有部分患者可能自发性出血。而重度血友病患者还是很麻烦的,他们时常会发生肌肉或关节出血,他们可能每个礼拜出血一至二次,出血通常是自发性的,没有任何明显的原因。
温馨小贴士:刷牙的重要性
如果血友病患者有蛀牙或牙周病的话,牙龈会变弱,容易出血,所以平时好好刷牙预防蛀牙很重要。刷牙时,注意不要伤到牙龈,用柔软的牙刷或牙线清除牙齿和牙龈之间的污垢。保护牙龈很重要。
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